Copyright © 2008-2013 Андрей Мещеряков. All rights reserved. 
free counters
Телескопические штифты. Быть или не быть в России...
 
Региональная общественная организация помощи больным с несовершенным остеогенезом «Хрупкие дети» просит зарегистрировать в Российской Федерации медицинское изделие «Система телескопическая интрамедуллярного остеосинтеза Fassier-Duval», производства компании «Pega Medical», Канада на основании представленных 24.12.12. ET 46192 в Росздравнадзор  документов, в том числе регистрационного досье, экспертных заключений о технических и токсикологических испытаний в России и международных отчетов о медицинских испытаниях в ведущих педиатрических ортопедических центрах мира.  Медицинское изделие предназначено для лечения орфанного заболевания - несовершенный (незавершенный)  остеогенез, вошедшее в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни или к инвалидности (Постановление Правительства РФ от 26 апреля 2012 г., №403). Для этой цели в Росздравнадзор были направлены соответствующие документы и письма-поддержки от ведущих медицинских учреждений Россий и общественных организаций.

Несовершенный остеогенез (НО) (несовершенное костеобразование, болезнь Лобштейна-Вролика, «хрупкие дети») - редкое наследственное системное заболевание скелета, в основе которого лежит дефект образования коллагена. Первые упоминания о нем появились в XVII в. Lobstein (1833) описал ломкость костей у больных различного возраста. По данным Vrolik (1849), переломы у детей происходили или еще внутриутробно, или вскоре после рождения. Е. Looser (1906) описал эти две формы как osteogenesis imperfecta. После рождения переломы могут возникнуть от самых разных причин (при пеленании, перекладывании ребенка), а у детей старшего возраста - при попытке встать на ноги, сесть и даже под тяжестью одеяла. Переломы чаще происходят под углом и сопровождаются всеми основными признаками (резкой болью, отеком, крепитацией), что отрицательно сказывается, в том числе, на мотивацию детей к вертикализации и ходьбе.
Частые переломы, длительная иммобилизация в гипсовых повязках, атрофия мышц, боязнь последующих переломов и выраженные деформации конечностей приводят детей к полной потере возможности самостоятельного передвижения. В связи с этим, основным принципом хирургического лечения является максимально быстрая вертикализация больных после консолидации перелома, что дает им возможность приобрести и не потерять навыки самостоятельной ходьбы. Но вертикализация возможна только в том случае, если оси конечностей правильные, иначе в 100% случаев возникают последующие переломы на вершине деформации.
На сегодняшний день, в качестве основного метода исправления деформаций и временной профилактики переломов является использование интрамедуллярного (внутрикостного) остеосинтеза. Однако, штифты, применяющиеся в нашей стране в качестве костного фиксатора у детей с НО, разработаны в 50-60-х годах XX века (стержень Богданова). Основными отрицательными характеристиками данных имплантатов являются, миграция (нестабильность) внутри костного ложа и невозможность удлинения штифта на этапах роста кости в длину, что всегда ведет к последующей деформации и переломам кости на концах штифта. Процент осложнений при применении данной металлоконструкции у детей с НО составляет до 90%. Детям приходится переносить ежегодные оперативные вмешательства, что сопряжено с длительным пребываем ребенка в лежачем положении и боязнью встать на ноги, это отрицательно сказывается на мотивацию детей к ходьбе. Имеются наблюдения, когда дети перенесли более 20 операций, но в настоящее время они все равно не ходят, т.к. благоприятный возраст (1,5-4 года) для обучения навыками ходьбы проходит у детей в больницах в постоянных гипсовых повязках.
В зарубежной практике оперативного лечения несовершенного остеогенеза с 2000 года применяются штифты FASSIER DUVAL, производства канадской фирмы PEGA MEDICAL. Это явилось прорывом в хирургии детей с несовершенным остеогенезом. В настоящее время данная конструкция используется более чем в 45 странах мира, включая США (с 2003 г.), всех странах Западной Европы, большинстве стран Южной Америки, Ближнего Востока и Австралии. На период 2007 г. было выполнено более 2000 оперативных вмешательств, количество которых продолжает возрастать. Конструкция изделия предполагает пожизненную фиксацию длинных костей конечностей, т.е. штифт по сути является внутрикостным эндопротезом, что существенно укрепляет сегмент конечности и выполняет роль устройства для профилактики переломов. Уникальность системы заключается в том, что изделие имеет телескопическую конструкцию, концевые фрагменты которой закрепляются в эпифизах костей посредством специальных резьбовых фиксаторов, которые проходя через зону роста не повреждают её, это обеспечивает физиологический рост кости при одновременном удлинении штифта на всем протяжении кости.
На последнем съезде EPOS 2012 (Европейское Общество Детских Ортопедов) на основании полученных результатов лечения детей с несовершенным остеогенезом, говорилось о снижении осложнений и повторных операций с 70% при использовании других конструкций до 14% с использованием телескопических штифтов FASSIER DUVAL. На сегодняшний день штифты FASSIER DUVAL считаются "золотым стандартом" в хирургическом лечении детей с несовершенным остеогензом во всем мире.
Штифт имеет множество типоразмеров длины и поперечного сечения, в зависимости от состояния костной системы ребенка, его антропометрических и биомеханических характеристик. Это делает возможным его применение с возраста 18 месяцев, что часто является определяющим в развитии навыков ходьбы и социально-психологической адаптации ребенка.
Имеется большое количество научных статей, посвященных хирургическому лечению детей больных несовершенным остеогенезом, с использованием штифтов FASSIER DUVAL. Методика отработана и предполагает одновременное фиксацию обоих сегментов нижней конечности (бедро, голень) в одну операционную сессию, через 3 недели оперируется противоположная конечность и после проведения гипсовой иммобилизации больной вертикализируется через 8-12 недель в зависимости от сложности дооперационных деформаций, что в свою очередь обусловлено тяжестью и кратностью дооперационных переломов. Причем конструкция штифтов позволяет применять их как для фиксации костей в качестве профилактического средства переломов при правильной оси кости, так и в качестве средств, которые путем остеотомий исправляют деформацию кости и  стабильно фиксируют ее, при этом дальнейший рост кости продолжается без деформаций.   

В июне 2005 г. были получены результаты многоцентрового исследования, согласно которым моноблочная конструкция FASSIER DUVAL позволяла устранить ряд проблем, связанных со смещением компонентов штифта. Кроме того, при использовании данного устройства редко наблюдалась внутрисуставная миграция имплантата. К настоящему времени частота повторных оперативных вмешательств при использовании штифта FASSIER DUVAL значительно ниже по сравнению со штифтами первого поколения; ни у одного из пациентов не требовалась артротомия сустава. В данном исследовании было показано, что методика установки телескопической системы интрамедуллярного остеосинтеза FASSIER DUVAL является полностью воспроизводимой с достижением сходных результатов во всех центрах, принимающих участие в исследовании. Ни в одном из случаев не наблюдалось остановки роста кости.
Компания PEGAMEDICAL ведет регулярный мониторинг своей продукции, всегда открыта для контактов, оценки результатов лечения и качества своей продукции, обучения и помощи врачам в борьбе за улучшение качества жизни больных детей с несовершенным осеогенезом.

Список используемой литературы.

1.http://www.pegamedical.com
2.Multicenter Radiological Assessment of the Fassier-Duval Femoral Rodding
Dr. F. Fassier, Shriners Hospital for Children, Montreal, QC Canada / Dr. P. Esposito; Omaha Children's Hospital; Omaha, NE. USA / Dr. P. Smith; Shriners Hospital for Children; Chicago, IL. USA / Dr. P. Sponsellor; Johns Hopkins Hospital; Baltimore, MD. USA / Dr. S. Sundberg;  Gillette Children's Hospital; St. Paul, MN. USA / Dr. M. Sussman; Shriners Hospital for Children; Portland, OR. USA.
The Pega Medical Clinical Report http://www.pegamedical.com/pdf/published_articles/Pega_article_4.pdf
3.Simultaneous surgical treatment of multiple lower extremity deformities in children with osteogenesis imperfect. Paul W Esposito, MD; Kimberly Turman, MD, Susan Scherl, MD, Horacio Plotkin MD, Bridget Burke PA-C, (University of Nebraska Medical Center, Omaha, NE)
4.Fassier-Duval femoral rodding in children with osteogenesis imperfecta receiving bisphosphonates: functional outcomes at one year. Ruck J, Dahan-Oliel N, Montpetit K, Rauch F, Fassier F. J Child Orthop. 2011 Jun;5(3):217-24. Epub 2011 May 8.

5.Experience with the Fassier-Duval telescopic rod: first 24 consecutive cases with a minimum of 1-year follow-up. Birke O, Davies N, Latimer M, Little DG, Bellemore M. J Pediatr Orthop. 2011 Jun;31(4):458-64.

6.Fracture in long bones stabilised by telescopic intramedullary rods in patients with osteogenesis imperfect.  T.-J. Cho, J.-B. Kim, J. W. Lee, K. Lee,M. S. Park, W. J. Yoo, C. Y. Chung, and I. H. Choi. J Bone Joint Surg Br May 2011 93-B:634-638.
7.Fassier-Duval femoral rodding in children with osteogenesis imperfecta receiving bisphosphonates: functional outcomes at one year. Ruck J, Dahan-Oliel N, Montpetit K, Rauch F, Fassier F. J Child Orthop. 2011 Jun;5(3):217-24.
8.Experience with the Fassier-Duval telescopic rod: first 24 consecutive cases with a minimum of 1-year follow-up. Birke O, Davies N, Latimer M, Little DG, Bellemore M.
J Pediatr Orthop. 2011 Jun;31(4):458-64.

На основании вышеизложенного, а также принимая во внимание значимость применяемого медицинского изделия для больных детей с несовершенным остеогенезом и возможность обеспечения их лечения с применением инновационных методов надеемся на положительное решение регистрирующих органов.
В Федеральную службу по надзору в сфере здравоохранения были поданы следующие письма:

1)Научно-исследовательский детский ортопедический институт им.Турнера
(скачать страница 1, страница 2)

2) ФГБУ "Научный центр здоровья детей" РАМН (PDF файл скачать)
4)  РОО "Хрупкие дети"  (PDF файл скачать)
3) ФГБУ Российский научный центр "Восстановительная травматология и ортопедия" им. академика Г.А. Иллизарова" Министерства здравоохранения РФ
(скачать страница 1, страница 2)